Лепра (проказа) — болезнь Гансена (Хансена)

mikobakterii-lepryiЛепра (проказа) или болезнь Гансена (Хансена) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи (т.е.заболевание, протекающее с образованием гранулём  —  воспалительных разрастаний ткани, имеющих вид узелка или бугорка), слизистых верхних дыхательных путей, нервной, гормональной системы и внутренних органов.

Передаётся лепра через отделяемое из носа и рта. Инкубационный период от трёх до пяти  лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий. Потом может следовать не менее длительный латентный (скрытый) период. В этот период заболевание проявляется  слабостью, сонливостью, онемением и покалыванием в конечностях, ознобом), т.е неспецифическими признаками, характерными для многих инфекционных заболеваний и это затрудняет раннюю диагностику  лепры.

Возбудителем заболевания являются микобактерии палочковидного характера (палочки Гансена, палочки Хансена). Выделяют два полярных типа лепры —  лепроматозный и туберкулёзный и три промежуточные группы- недифференцированную (неопределённую), полярную и пограничную.

  • Туберкулёзная (туберкулоидная) проказа начинается появлением четко очерченного пятна с повышенной чувствительностью. В дальнейшем пятно увеличивается, его центральная часть пятна атрофируется и западает. Кожа лишается чувствительности, нервы поражаются, что приводит к атрофии мышц. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп. Поражение лицевого нерва может привести к поражению глаз и слепоте.
  • Лепроматозная проказа проявляется обширными симметричными поражениями кожи виде пятен, бляшек, узлов, с  расплывчатыми границами. Чаще всего поражаются  лицо, уши, запястья, локти, ягодицы, колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Позже черты лица искажаются, мимика нарушается. Первые признаки заболевания — заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание, затем  полная непроходимость носовых путей, охриплость. Деформация хрящей приводит к западению спинки носа (седловидный нос). Возбудитель поражает зрительную нервную, гормональную системы и приводит к бесплодию.
  • Полярные типы проказы характеризуются наличием типичных лепром (т.е. гранулём, см. определение выше), которые содержат лепроидные клетки и палочки лепры (палочки Гансена, Хансена) и имеют типичные проявления лепроматозной и туберкулёзной проказы.. Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
  • Недифференцированная (неопределённая) проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым признаком служит снижение  или повышение чувствительности на каком-либо участке кожи.

Изменения в лабораторных анализах у больных лепрой (проказой).

Микроскопия микобактерий лепры (палочек Гансена, Хансена)  в соскобах кожи, соскобах со слизистой носа.

  • Микобактерии выявляются в виде прямой или изогнутой палочки длиной 1,7 мкм, шириной 0,5 мкм, а также в виде зернистых форм. В сочетании с клиническими симптомами и анализом лабораторных исследований подтверждают диагноз.

Гистологическое исследование. Необходимо для подтверждения диагноза.

  • Выявляются характерные для лепроматозного типа лепры лепрозные клетки Вирхова-Даниэльсона (крупные шарообразные клетки со светлой пенистой цитоплазмой, одним или более ядрами, которые содержат много сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зёрен их распада).

Электронно-цитохимическое исследование.

  • Выявляет характерные ферменты на мембранных структурах возбудителя лепры Проводится в сложных для диагностики случаях.

Заражение мышей в подушечку лапок материалом, инфицированным лепрой.

  • Используют для определения жизнеспособности микобактерий при лечении различными препаратами, при испытании новых противолепрозных средств

Иммунограмма. (лабораторное исследование, выявляющее состояние иммунитета).

  • У больных проказой показатели  иммунитета снижены, что отражает состояние его подавления (иммуносупрессии) у таких больных.

Лепроминовая реакция.

  • В область предплечья внутрикожно вводится 0,1 мл лепромина (готовится из растёртой лепроматозной ткани, содержащей большое количество палочек Гансена). Ранняя реакция – появление покраснения, отёка через 24-48 часов. Поздняя или замедленная реакция – образование бугорка через 2-4 недели. Реакция может быть отрицательной. Ранняя и отрицательная реакция на лепромин является неблагоприятным прогностическим признаком, так как отражает состояние анергии (отсутствие сопротивляемости организма).

Гистаминовая проба.

  • Подкожно вводится 0,1% раствор гистамина. При развитии гипостезии и анестезии (снижение или отсутствие чувствительности) у больных лепрой отсутствует рефлекторная эритема (покраснение). Это характерно уже для ранних стадий лепры.