Саркома Капоши (СК) — это многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, при которой поражаются кожа, лимфатические узлы и практически все внутренние органы. Впервые саркома Капоши была описана в 1872 Морицем Капоши.
Выделяют 4 основные разновидности СК:
- 1. Классическая (спорадическая)
- 2. Эндемическая (африканская)
- 3. Ятрогенная (иммуносупрессивная)
- 4. Эпидемическая (связанная со СПИДом)
Наиболее изученной является клиническая картина классической СК, это заболевание встречается редко. В странах центральной Африки СК является эпидемическим заболеванием и удельный вес СК в Заире составляет 9-12% среди всех злокачественных опухолей у мужчин.
Ятрогенная форма СК встречается у больных, принимающих длительное время иммунодепрессанты после трансплантации почки, а также у онкологических больных, принимающих цитостатики.
Риск СК среди ВИЧ-инфикрваних в 300 раз выше, чем у людей принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз выше, чем среди населения в целом. По мнению большинства исследователей СК, без сомнения, можно считать клиническим критерием при диагностике СПИДа. СК проявляется во всех группах повышенного риска инфицирования ВИЧ-инфекцией, все равно наиболее часто она встречается прежде всего у гомосексуалистов, а именно пассивных.
Этиология и патогенез.
В 1995 году был выделен новый герпес-вирус человека, ассоциированный с СК, позже его назвали герпес-вирус человека 8-го типа (HHV-8), который является мутантным штаммом ЦМВ. ДНК этого вируса постоянно находится в тканях СК. Доказано, что возникновению СК предшествует инфекция, обусловленная HHV-8, инфицирование может произойти даже за 3-10 лет до манифестных проявлений СК. Механизм передачи вируса неизвестен.
В манифестации СК кроме вируса HHV-8 имеют значение другие многочисленные факторы, например, противовоспалительные цитокины и другие субстанции, которые производятся ВИЧ-инфицированными мононуклеарами, как ответ на инфекцию. Они служат главным фактором роста клеток СК. Эти факторы включают ИЛ-6, ИЛ-1b, tat — протеин ВИЧ и другие.
Иммунодефицит является фоном, на котором развивается СК. Для абсолютного большинства больных СПИД — ассоциированной СК было характерно снижение количества Т- (за счет СД4 — клеток) и В-лимфоцитов, при этом существенно повышается концентрация IgG и IgA и содержание ЦИК.
В некоторых случаях имеют значение генетические факторы. В некоторых исследованиях было доказано, что СК коррелирует с HLA DR5 у итальянцев и евреев и HLA DR2 у других европейцев.
Таким образом, патогенетический цикл развития СПИД — ассоциированной СК состоит из нескольких последовательных преобразований. Необходим генетический фактор и нарушение функционирования иммунной системы (больные ВИЧ — инфекцией, престарелые при классической СК, малярия или другие хронические инфекции, иммуносупрессия, вызванная лекарствами после трансплантации органов). Иммунодефицит приводит к активации HHV-8, который вызывает целый ряд нарушений, которые в конце концов приводят к трансформации нормальных клеток эндотелия сосудов в злокачественные и к росту опухоли.
В литературе СК называют злокачественным новообразованием, в действительности СК это опухоль, которая занимает особое место среди опухолей человека. Хотя это заболевание и имеет одну из главных характеристик малигнизации — рост, но некоторые признаки СК противоречат представлению об отнесении этого заболевания к истинным саркомам.
Клиника саркомы Капоши.
Классическая СК — редко встречающийся дерматоз. По течению различают: острую, подострую и хроническую форму СК.
Для острого течения характерны — ранняя генерализация процесса, бурное начало и смерть больного в течение первого года заболевания. При подостром течении СК клинические проявления менее выражены, процесс прогрессирует не так быстро и больной умирает в течение 3 лет. Для хронической формы СК характерно длительное течение, медленное прогрессирование, очаги поражений не имеют распространенного характера, продолжительность болезни от 6 до 20 лет.
Классическая СК встречается чаще у мужчин, чем у женщин (7:1) и особенно у лиц старше 60 лет. Характерным для нее признаком является длительное течение заболевания. Сыпь локализуется на конечностях, особенно нижних. Заболевание начинается с отека кожи, сыпь характеризуется симметричностью и полиморфизмом. Чаще всего заболевание начинается с сыпи пятен, расположенных на нижних конечностях, или узелков.
Позже образуются бляшки и типичные для этого заболевания узлы темно-красного или темно-фиолетового цвета с коричневым оттенком. Узлы поднимаются над уровнем кожи, сливаются между собой, не болезненны, язвы образуются редко. Процесс заканчивается образованием пигментных пятен или атрофией. Очень часто поражаются лимфатические узлы и органы брюшной полости. Общее состояние больных не нарушено до терминальной стадии.
В странах Центральной Африки СК считают эндемическим заболеванием. Африканская форма встречается у больных с нормальным иммунитетом.
Ятрогенная форма саркомы Капоши встречается у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки и у онкологических больных, получающих цитостатики, эта форма СК развивается в среднем через 16 месяцев. После отмены иммунодепрессантов исчезает.
Эпидемическая форма саркомы Капоши.
В Европе и США в начале пандемии СПИДа СК выявляли у половины гомосексуалистов на момент постановки диагноза СПИДа. В настоящее время распространенность СК в этой группе больных — 18%. Среди ВИЧ-инфицированных женщин СК болеют те, кто заразился ВИЧ от полового партнера с бисексуальной ориентацией.
Главными клиническими признаками саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией являются:
- -развитие заболевания в молодом возрасте (в среднем 35 лет),
- -распространённый характер поражений кожи,
- -быстрая генерализация с поражением слизистых оболочек рта, лимфатических узлов и внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта),
- -высокая летальность в ранние сроки после появления первых симптомов СК (80% больных умирает в первые 2 года).
Сравнительная характеристика двух форм саркомы Капоши.
Признаки |
СПИД-ассоциированная СК |
Идиопатическая СК |
Гомосексуальная ориентация |
Характерна |
Не характерна |
ЗППП |
Характерны |
Не характерны |
Пол |
Мужчины, женщины |
Мужчины |
Возраст |
До 40 лет |
После 60 лет |
Оппортунистические заболевания |
Характерны |
Не характерны |
Начало болезни |
Острое, быстрое
|
Постепенное |
Локализация |
Голова, лицо, шея |
Нижние конечности |
Элементы сыпи |
Геморрагические пятна, узелки, бляшки |
Пятна, узелки без тенденции к росту |
Многоочаговость |
Характерна |
Не характерна |
Симметричность |
Не характерна |
Характерна |
Цвет |
Ярко красный |
Синюшно-красный, даже черный |
Поражение слизистых оболочек (рта, гениталий) |
Характерно, даже первично |
Не характерно
|
Язвы |
Характерны,особенно на нёбе |
Не характерны |
Генерализация |
Характерна |
Не характерна |
Лимфаденопатия |
Характерна |
Не характерна |
Общее состояние |
В стадии СПИДа тяжелое |
Удовлетворительное |
Течение |
Агрессивное,злокачественное |
Удовлетворительное |
Темп развития |
Быстрый |
Постепенный |
Спонтанное обратное развитие |
Отсутствует |
Возможно |
Лимфостаз |
Резко выражен |
Выражен |
Прогноз для жизни (в течение 2-х лет) |
Неблагоприятный (в 80%) |
Благоприятный |
Далее «Клиника саркомы Капоши«