Формы саркомы Капоши

Саркома КапошиСаркома Капоши (СК) — это многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения, при которой поражаются кожа, лимфатические узлы и практически все внутренние органы. Впервые саркома Капоши была описана в 1872 Морицем Капоши.

Выделяют 4 основные разновидности СК:

  • 1. Классическая (спорадическая)
  • 2. Эндемическая (африканская)
  • 3. Ятрогенная (иммуносупрессивная)
  • 4. Эпидемическая (связанная со СПИДом)

Наиболее изученной является клиническая картина классической СК, это заболевание встречается редко. В странах центральной Африки СК является эпидемическим заболеванием и удельный вес СК в Заире составляет 9-12% среди всех злокачественных опухолей у мужчин.

Ятрогенная форма СК встречается у больных, принимающих длительное время иммунодепрессанты после трансплантации почки, а также у онкологических больных, принимающих цитостатики.

Риск СК среди ВИЧ-инфикрваних в 300 раз выше, чем у людей принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз выше, чем среди населения в целом. По мнению большинства исследователей СК, без сомнения, можно считать клиническим критерием при диагностике СПИДа. СК проявляется во всех группах повышенного риска инфицирования ВИЧ-инфекцией, все равно наиболее часто она встречается прежде всего у гомосексуалистов, а именно пассивных.

Этиология и патогенез.

В 1995 году был выделен новый герпес-вирус человека, ассоциированный с СК, позже его назвали герпес-вирус человека 8-го типа (HHV-8), который является мутантным штаммом ЦМВ. ДНК этого вируса постоянно находится в тканях СК. Доказано, что возникновению СК предшествует инфекция, обусловленная HHV-8, инфицирование может произойти даже за 3-10 лет до манифестных проявлений СК. Механизм передачи вируса неизвестен.

В манифестации СК кроме вируса HHV-8 имеют значение другие многочисленные факторы, например, противовоспалительные цитокины и другие субстанции, которые производятся ВИЧ-инфицированными мононуклеарами, как ответ на инфекцию. Они служат главным фактором роста клеток СК. Эти факторы включают ИЛ-6, ИЛ-1b, tat — протеин ВИЧ и другие.

Иммунодефицит является фоном, на котором развивается СК. Для абсолютного большинства больных СПИД — ассоциированной СК было характерно снижение количества Т- (за счет СД4 — клеток) и В-лимфоцитов, при этом существенно повышается концентрация IgG и IgA и содержание ЦИК.

В некоторых случаях имеют значение генетические факторы. В некоторых исследованиях было доказано, что СК коррелирует с HLA DR5 у итальянцев и евреев и HLA DR2 у других европейцев.

Таким образом, патогенетический цикл развития СПИД — ассоциированной СК состоит из нескольких последовательных преобразований. Необходим генетический фактор и нарушение функционирования иммунной системы (больные ВИЧ — инфекцией, престарелые при классической СК, малярия или другие хронические инфекции, иммуносупрессия, вызванная лекарствами после трансплантации органов). Иммунодефицит приводит к активации HHV-8, который вызывает целый ряд нарушений, которые в конце концов приводят к трансформации нормальных клеток эндотелия сосудов в злокачественные и к росту опухоли.

В литературе СК называют злокачественным новообразованием, в действительности СК это опухоль, которая занимает особое место среди опухолей человека. Хотя это заболевание и имеет одну из главных характеристик малигнизации — рост, но некоторые признаки СК противоречат представлению об отнесении этого заболевания к истинным саркомам.

Клиника саркомы Капоши.

Классическая СК — редко встречающийся дерматоз. По течению различают: острую, подострую и хроническую форму СК.

Для острого течения характерны — ранняя генерализация процесса, бурное начало и смерть больного в течение первого года заболевания. При подостром течении СК клинические проявления менее выражены, процесс прогрессирует не так быстро и больной умирает в течение 3 лет. Для хронической формы СК характерно длительное течение, медленное прогрессирование, очаги поражений не имеют распространенного характера, продолжительность болезни от 6 до 20 лет.

Классическая СК встречается чаще у мужчин, чем у женщин (7:1) и особенно у лиц старше 60 лет. Характерным для нее признаком является длительное течение заболевания. Сыпь локализуется на конечностях, особенно нижних. Заболевание начинается с отека кожи, сыпь характеризуется симметричностью и полиморфизмом. Чаще всего заболевание начинается с сыпи пятен, расположенных на нижних конечностях, или узелков.

Позже образуются бляшки и типичные для этого заболевания узлы темно-красного или темно-фиолетового цвета с коричневым оттенком. Узлы поднимаются над уровнем кожи, сливаются между собой, не болезненны, язвы образуются редко. Процесс заканчивается образованием пигментных пятен или атрофией. Очень часто поражаются лимфатические узлы и органы брюшной полости. Общее состояние больных не нарушено до терминальной стадии.

В странах Центральной Африки СК считают эндемическим заболеванием. Африканская форма встречается у больных с нормальным иммунитетом.

Ятрогенная форма саркомы Капоши встречается у больных, получающих иммунодепрессанты после трансплантации почки и у онкологических больных, получающих цитостатики, эта форма СК развивается в среднем через 16 месяцев. После отмены иммунодепрессантов исчезает.

Эпидемическая форма саркомы Капоши.

В Европе и США в начале пандемии СПИДа СК выявляли у половины гомосексуалистов на момент постановки диагноза СПИДа. В настоящее время распространенность СК в этой группе больных — 18%. Среди ВИЧ-инфицированных женщин СК болеют те, кто заразился ВИЧ от полового партнера с бисексуальной ориентацией.

Главными клиническими признаками саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией являются:

  • -развитие заболевания в молодом возрасте (в среднем 35 лет),
  • -распространённый характер поражений кожи,
  • -быстрая генерализация с поражением слизистых оболочек рта, лимфатических узлов и внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта),
  • -высокая летальность в ранние сроки после появления первых симптомов СК (80% больных умирает в первые 2 года).

Сравнительная характеристика двух форм саркомы Капоши.

 Признаки

СПИД-ассоциированная СК

Идиопатическая СК

Гомосексуальная ориентация

Характерна

Не характерна

ЗППП

Характерны

Не характерны

Пол

Мужчины, женщины

Мужчины

Возраст

До 40 лет

После 60 лет

Оппортунистические заболевания

Характерны

Не характерны

Начало болезни

Острое, быстрое

Постепенное

Локализация

Голова, лицо, шея

Нижние конечности

Элементы сыпи

Геморрагические пятна, узелки, бляшки

Пятна, узелки без тенденции к росту

Многоочаговость

Характерна

Не характерна

Симметричность

Не характерна

Характерна

Цвет

Ярко красный

Синюшно-красный, даже черный

Поражение слизистых оболочек (рта, гениталий)

Характерно, даже первично

Не характерно

Язвы

Характерны,особенно на нёбе

Не характерны

Генерализация

Характерна

Не характерна

Лимфаденопатия

Характерна

Не характерна

Общее состояние

В стадии СПИДа тяжелое

Удовлетворительное

Течение

Агрессивное,злокачественное

Удовлетворительное

Темп развития

Быстрый

Постепенный

Спонтанное обратное развитие

Отсутствует

Возможно

Лимфостаз

Резко выражен

Выражен

Прогноз для жизни (в течение 2-х лет)

Неблагоприятный (в 80%)

Благоприятный

Далее «Клиника саркомы Капоши«